Wegener Granülomatozu Nedir?

Wegener Granülomatozu, güncel adıyla Granülomatoz ile Poliangeit (GPA), küçük ve orta çaplı damarları tutan ANCA-ilişkili nekrotizan vaskülit tablosudur. Üst solunum yolu, akciğer ve böbrek tutulumu klasik triadı oluşturur. Granülomatöz inflamasyon + damar duvarında nekroz tipiktir.

---

🧬 Patogenez (özet)

• Otoimmün mekanizma

• Sıklıkla PR3-ANCA (c-ANCA) pozitifliği

• Nötrofil aktivasyonu → endotelyal hasar → vaskülit

• Granülom oluşumu özellikle solunum yollarında

---

🎯 En Sık Tutulan Sistemler

 

 

Sistem	Klinik Bulgular
Üst solunum yolu	Kronik sinüzit, burun tıkanıklığı, kanlı akıntı, burun septum perforasyonu, “saddle nose” deformitesi
Akciğer	Öksürük, nefes darlığı, hemoptizi, nodüller/kavitasyon
Böbrek	Hızlı ilerleyen glomerülonefrit, hematüri, proteinüri
Kulak	İşitme kaybı, otitis media
Göz	Sklerit, konjonktivit
Cilt	Purpura, ülser
Sinir sistemi	Mononöritis multipleks

 

 

---

⚠️ Genel Semptomlar

• Ateş

• Kilo kaybı

• Halsizlik

• Gece terlemesi

---

🧪 Tanı

 

 

Test	Beklenen Bulgular
ANCA	PR3-ANCA (c-ANCA) pozitif
İdrar analizi	Eritrosit silendirleri
Akciğer BT	Nodül/kavitasyon
Biyopsi	Nekrotizan granülomatöz vaskülit (kesin tanı)

 

 

---

🚨 Hayati Risk

Tedavisiz kalırsa:

• Böbrek yetmezliği

• Akciğer kanaması

• Çoklu organ yetmezliği

---

💊 Tedavi

İndüksiyon (hastalığı baskılama)

• Yüksek doz kortikosteroid

• Rituksimab veya Siklofosfamid

İdame (nüksü önleme)

• Azatiyoprin

• Metotreksat

• Rituksimab aralıklı

---

⏳ Prognoz

Modern tedavi ile remisyon oranı yüksektir, fakat nüks sık görülür. Uzun süreli izlem gerekir.

---

🧠 Ayırt Edici Noktalar

• Sinüzit + akciğer nodülü + böbrek bulgusu kombinasyonu çok tipiktir

• Kanlı burun akıntısı + idrarda kan → alarm bulgusu

---

📌 Ne Zaman Acil?

• Kan tükürme

• İdrar miktarında azalma

• Şiddetli nefes darlığı

• Görme kaybı

 

Aşağıda Granülomatoz ile Poliangeit (GPA – eski adı Wegener) ile Mikroskopik Poliangeit (MPA) arasındaki temel farkların klinik ve immünolojik karşılaştırması yer alır:

---

🧬 GPA vs MPA KARŞILAŞTIRMASI

 

 

Özellik	GPA (Wegener)	MPA
Vaskülit tipi	Küçük–orta damar	Küçük damar
Granülom varlığı	✅ Var (tipik)	❌ Yok
Üst solunum yolu tutulumu	Çok sık (sinüzit, burun ülseri, septum perforasyonu)	Nadirdir
Akciğer tutulumu	Nodül, kavitasyon, infiltrasyon	Diffüz alveoler kanama daha tipik
Böbrek tutulumu	Hızlı ilerleyen glomerülonefrit	Aynı şekilde sık
Kulak bulguları	Otitis media, işitme kaybı	Genelde yok
Burun deformitesi	“Saddle nose” görülebilir	Görülmez
Cilt lezyonları	Purpura, ülser	Purpura daha sık
Göz tutulumu	Sklerit, orbital psödotümör	Daha nadir
ANCA tipi	PR3-ANCA (c-ANCA) baskın	MPO-ANCA (p-ANCA) baskın
Granülomatöz inflamasyon	Solunum yollarında belirgin	Yok
Sinir sistemi	Mononöritis multipleks olabilir	Daha sık
Hastalık paterni	ENT + akciğer + böbrek triadı	Akciğer kanaması + böbrek ağırlıklı
Başlangıç şekli	Sinsi başlayabilir	Daha akut olabilir

 

 

---

🔬 Patolojik Fark

 

 

Özellik	GPA	MPA
Biyopsi bulgusu	Nekrotizan granülomatöz vaskülit	Nekrotizan vaskülit, granülom yok

 

 

---

🧪 Tanıda İpucu

 

 

Bulgular	Olası Tanı
Kronik sinüzit + burun kanaması + akciğer nodülü	GPA
Şiddetli akciğer kanaması + böbrek tutulumu	MPA

 

 

---

💊 Tedavi Yaklaşımı (Benzer)

• Yüksek doz kortikosteroid

• Rituksimab veya siklofosfamid

• İdame: azatiyoprin / metotreksat

---

🧠 Kısaca Ayırıcı Nokta

Granülom varsa GPA, yoksa MPA düşünülür.
Üst solunum yolu tutulumu GPA’da belirgin, MPA’da minimaldir.